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PCU (Phénylcétonurie)

Mot(s) similaire(s) : PKU, Phénylcétonurie, PCU-homozygote, PCU-hétérozygote.

Définition :

La phénylcétonurie (PCU) est une maladie héréditaire qui est la conséquence d'une anomalie d'une enzyme hépatique (enzyme se trouvant dans le foie) .

Source : GreenFacts

Plus :

Une personne atteinte de la PCU, est partiellement ou totalement déficiente de la phénylalanine-hydroxylase, (une enzyme qui se trouve dans le foie). Cette enzyme est responsable de la décomposition de l'acide aminé phénylalanine en un autre acide aminé, la tyrosine. Sans l'enzyme, phénylalanine-hydrolase, le métabolisme de la phénylalanine est bloqué. Dans ce cas, des mesures doivent être prises pour maintenir le taux de phénylalanine en dessous du seuil toxique. En effet, lorsqu'il y a une déficience en phénylalanine-hydrolase, la phénylalanine s'accumule dans le sang et les tissus corporels. Des niveaux élevés chroniques de phénylalanine et de ses dérivés peuvent avoir des effets néfastes sur le cerveau.
La phénylalanine étant un acide aminé non-essentiel, nous ne pouvons l'obtenir qu'à travers la nourriture que nous mangeons. Les individus atteints de la PCU, peuvent dont contrôler leur niveau de phénylalanine en suivant un régime limitant les protéines. La viande, le poisson, les laitages, les œufs, les haricots secs et les pois devront être évités.
Cependant une certaine dose de phénylalanine est requise pour un développement normal, donc les fruits et les légumes, les hydrates de carbone (sucres et amidon), les huiles, les margarines sans protéines et un substitut pour le lait pourront être consommés. Il est encouragé que ce régime très strict soit suivi durant toute la vie.
La phénylcétonurie (PCU), est une maladie héréditaire, transmise par les parents. Les individus héritant du gène malade des deux parents seront PCU-homozygote et présenteront les symptômes de la maladie. A peu près 1 individu sur 10,000 est PCU-homozygote. Les individus obtenant seulement un gène malade provenant d'un seul des deux parents seront PCU-hétérozygote ; ils ne présenteront donc pas les symptômes mais seront considérés comme des porteurs sains.

Source : GreenFacts

Termes apparentés :

Chronique - Enzyme(s) - PCU-Homozygote - PCU-Hétérozygote - Phénylalanine - Tissu

Plus d'information en contexte :

Résumé GreenFacts sur l'Aspartame :

Traduction(s) :

English : PKU
Español : PKU

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